原发性血小板增多基因jak2突变与基因mpl突变哪个存活率长一些
JAK2 V617 F基因突变导致JAK2信号通路持续激活,造血干/祖细胞获得持续增殖和存活的优势,骨髓中一系或多系造血细胞持续增生,产生相应的临床症状[1]。该突变主要见于骨髓增殖性肿瘤( myeloproliferative neoplasms, MPNs ),在不同的亚型中阳性率分别为:真性红细胞增多症( polycythemia vera,PV)中约95%、原发性血小板增多症( essential thrombocythemia, ET)和原发性骨髓纤维化( primary myelofibrosis, PMF)中约50%[2]。在世界卫生组织WHO 2008版血液系统肿瘤分类标准中,JAK2 V617F突变已被列为MPNs的主要诊断指标。