自身免疫疾病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。自从Donath 与Landsteiner提出此概念以来，许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。因此，要确定自身免疫性疾病的存在一般需要根据：①有自身免疫反应的存在，②排除继发性免疫反应之可能，③排除其他病因的存在。
自身免疫性疾病可分为二大类：
（一）器官特异性自身免疫病
组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征（goodpasture syndrome）、寻常天皰疮、类天皰疮、原发性胆汁性肝硬变、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。
（二）系统性自身免疫病
由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发性改变，以下简述几种常见的系统性自身免疫病。
1．系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE） 是一种比较常见的系统性自身免疫病，具有以抗核抗体为主的多种自身抗体和广泛的小动脉病变及多系统的受累。临床表现主要有发热，皮损（如面部蝶形红斑）及关节、肾、肝、心浆膜等损害，以及全血细胞的减少。多见于年轻妇女，男女比为1：6～9，病程迁延反复，预后差。
病因与发病机制 本病的病因和发病机制不明，目前的研究主要集中在以下三个方面。
（1）免疫因素：患者体内有多种自身抗体形成，提示B细胞活动亢进是本病的发病基础。周围血中B细胞体外培养实验结果发现其增殖能力较正常强8～10倍。
（2）遗传因素：遗传因素与本病的关系表现为：①在纯合子双胎中有很高（69%）的一致性，②SLE患者家属成员中发病的可能性明显增加，③北美白人中SLe 与HLA DR2、DR3有关。这可能是由于位于HLA D区的免疫反应基因（Ir）对抗原（包括自身抗原）所激发的免疫反应的程度有调节作用的缘故。
（3）其他：非遗传因素在启动自身免疫反应中亦起着一定的作用。这些因素包括：①药物：盐酸肼苯哒嗪（hydralazine）、普鲁卡因酰胺（procainamide）等可引起SLE样反应。但停药后常可自愈；②病毒：在实验动物NZB和NZB/WF1小鼠中的自发性SLE样病中发现C型病毒感染，在肾小球中可检出病毒抗原－抗体复合物。但在SLE病中病毒因素尚未能充分得到证实；③性激素对SLE的发生有重要影响，其中雄激素似有保护作用，而雌激素则似有助长作用，故患者以女性为多，特别多发生在生育年龄，病情在月经和妊娠期加重。
自身抗体及组织损害机制 本病患者体内有多种自身抗体，95%以上病人抗核抗体阳性，可出现抗DNA（双股、单股）、抗组蛋白、抗RNA－非组蛋白、抗核糖核蛋白（主要为Smith抗原）、抗粒细胞、抗血小板、抗平滑肌等抗体，其中抗双股DNA和抗Smith抗原具相对特异性，阳性率分别为60%和30%，而在其他结缔组织病的阳性率，均低于5%。
抗核抗体并无细胞毒性，但能攻击变性或胞膜受损的粒细胞,一旦它与细胞核接触，即可使胞核肿胀，呈均质状一片，并被挤出胞体，形成狼疮（LE）小体，LE小体对中性粒细胞、巨噬细胞有趋化性，在补体存在时可促进细胞的吞噬作用。吞噬了LE小体的细胞为狼疮细胞。在组织中，LE小体呈圆或椭圆形，HE染色时苏木素着色而蓝染，故又称苏木素小体，主要见於肾小球或肾间质。一般仅在20%的患者可检见苏木素小体，为诊断SLE的特征性依据。
SLE的组织损害与自身抗体的存在有关，多数内脏病变是免疫复合物所介导（Ⅲ型变态反应），其中主要为DNA－抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变，其次为特异性抗红细胞、粒细胞、血小板自身抗体经Ⅱ型变态反应导致相应血细胞的损害和溶解，引起全贫血。
病变 急性坏死性小动脉、细动脉炎是本病的基础病变，几乎存在于所有患者并累及全身各器官。活动期病变以纤维素样坏死为主。慢性期血管壁纤维化明显，管腔狭窄，血管周围有淋巴细胞浸润伴水肿及基质增加。有时血管外膜纤维母细胞增生明显，胶原纤维增多，形成洋葱皮样结构，以脾中央动脉的变化最为突出。应用免疫组织化学方法可证实受累的血管壁中有免疫球蛋白、补体、纤维蛋白、DNA等存在，提示有抗原－抗体复合物机制的参与。
（1）肾：肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因。SLE病人几乎均有不同程度的肾损害，约60%病便以狼疮性肾炎为主要表现.常见的类型有系膜增生型（10%～15%）、局灶增生型（10%～15%）、弥漫增生型（40%～50%）和膜型（10%～20%）。各型狼疮性肾炎的病变，类同于相应的原发性肾小球肾炎，各型病变间常有交叉，因此肾小球的病变呈多样性，晚期可出现典型的硬化性肾炎的表现。肾炎病变的发生主要基于肾小球中免疫复合物的沉积，可位于系膜区、内皮下和上皮下。其中弥漫增生型狼疮性肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积，是SLE急性期的特征性病变。在弥漫增生型及膜型病例中，约半数病例在间质及肾小管基膜上亦有免疫复合物沉积，因此肾小球病变和间质的炎症反应在狼疮性肾炎中十分明显。苏木素小体的出现有明确的诊断意义。
（2）皮肤：约40%的SLE病人有明显皮肤损害，以面部蝶形红斑最为典型，亦可累及躯干和四肢。镜下，表皮常有萎缩、角化过度、毛囊角质栓形成、基底细胞液化，表皮和真皮交界处水肿，基度膜、小动脉壁和真皮的胶原纤维可发生纤维素样坏死，血管周围常有淋巴细胞浸润。免疫荧光证实真皮与表皮交界处有IgG、IgM及C3的沉积，形成颗粒或团块状的荧光带即“狼疮带”，可能是坏死上皮细胞释出之抗原与血循环中弥散出来的抗核抗体等自身抗体形成的免疫复合物。狼疮带的出现对本病有诊断意义。
（3）心：大约半数病例有心脏受累，心瓣膜非细菌性疣赘性心内膜炎（nonbacterial verrucous endocarditis或Libman-Sach endocarditis）最为典型，敖生物常累及二尖瓣或三尖瓣，其特点为：大小自1mm至3～4mm，数目单个或多个不等，分布极不规则，可累及瓣膜之前后面或心腔之内膜或腱索。镜下，赘生物由纤维蛋白和坏死碎屑及炎症细胞构成，根部基质发生纤维素样坏死，伴炎细胞浸润，后期发生机化。
（4）关节：90%以上的病例有不同程度的关节受累。滑膜充血水肿，有较多单个核细胞浸润。于紧接上皮浅表部位的结缔组织可出现灶性纤维素样坏死，但很少侵犯关节软骨等深部组织，因此极少引起关节畸形。
（5）肝：约25%的病例可出现肝损害，称狼疮性肝炎。可表现为汇管区及汇管区周围的单个核细胞浸润及附近肝细胞的碎屑状坏死等慢性活动性肝炎的典型病变。亦可仅有少量散在分布的小灶性坏死等轻微病变。
（6）脾：体积略增大，包膜增厚，滤泡增生颇常见。红髓中有多量浆细胞，内含IgG、IgM，最突出的变化是小动脉周围纤维化，形成洋葱皮样结构
（7）淋巴结：全身淋巴结均有不同程度的肿大，窦内皮增生。其中较多的浆细胞,小血管变化与脾所见相同。 2．口眼干燥综合征 口眼干燥综合症（Sjǒgren syndrome）临床上表现为眼干、口干等特征，乃唾液腺、泪腺受免疫损伤所致。本病可单独存在，也可与其他自身免疫病同时存在，后者最常见的是类风湿性关节炎、SLE等。病变主要累及唾液腺及泪腺，其他外分泌腺包括呼吸道、消化道腺体也可受累。
唾液腺的组织学病变主要表现为腺管周围大量炎细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞，有时可形成淋巴滤泡并有生发中心形成。伴腺管上皮增生，引起管腔阻塞。病变晚期腺泡萎缩、纤维化，为脂肪组织所替代。个别病例浸润的淋巴细胞形成淋巴瘤样结构。由于唾液腺的破坏而引起口腔粘膜干裂及溃疡形成。
泪腺的类似病变可导致角膜上皮干燥、炎症及溃疡形成。呼吸道、消化道受累可导致相应的鼻炎、喉炎、支气管炎、肺炎及萎缩性胃炎。在肾可发生间质性肾炎，肾小管周围大量单个核细胞浸润，导致肾小管萎缩、纤维化，因肾小管功能损害而引起肾小管性酸中毒、磷酸盐尿等颇常见。
淋巴结肿大并有增生性变化，核分裂多，故又名假性淋巴瘤。值得提出的是本病患者发生恶生淋巴瘤的机会较正常人高40倍。
发病机制 本病的发病机制尚不清楚。由于常伴发SLE和类风湿性关节炎，提示本病的发生与免疫性损伤有关。患者B细胞功能过度，表现为多克隆高球蛋白血症和类风湿因子（RF）、抗核抗体、冷球蛋白及抗唾液腺抗体的形成。近年来并发现两种特征性抗核糖核蛋白成分的自身抗体，分别命名为抗SS－B和SS－A，在本病有很高的阳性率（60%、70%），对本病的诊断有参考价值。病灶处有大量B及T细胞浸润，后者大部分为T辅助细胞，也有一部分为T杀伤细胞，提示亦有细胞免疫机制的参与。
3．类风湿性关节炎 类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis）是一种慢性全身性自身免疫性疾病。主要侵犯全身各处关节，呈多发性和对称性慢性增生性滑膜炎，由此引起关节软骨和关节囊的破坏，最后导致关节强直畸形。除关节外，身体其他器官或组织也可受累，包括皮下组织、心、血管、肺、脾、淋巴结、眼和浆膜等处。本病发病年龄多在25～55岁之间，也见于儿童。女性发病率比男性高2～3倍。本病呈慢性经过，病变增剧和缓解反复交替进行。绝大多数患者血浆中有类风湿因子（rheumatoid factor，RF）及其免疫复合物存在。
病理变化
（一）基本病变
类风湿性关节炎作为一种全身性免疫性疾病，在关节和其他受累器官及组织内，有与免疫反应密切相关的淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润，并可伴淋巴滤泡形成。另外，本病病变主要累及结缔组织，属于胶原疾病（collagen disease），全身间质胶原纤维和血管可呈现纤维素样变性或坏死（很可能由局部免疫复合物沉积所致），表现为：①类风湿性肉芽肿（rheumatoid granuloma）或称类风湿小结（rheumatoid nodule）形成，具有一定特征性。镜下，小结中央为大片纤维素样坏死，周围有核呈栅状或放射状排列的类上皮细胞，再外围为增生的毛细血管及纤维母细胞，伴上述炎症细胞浸润。最后则纤维化。类风湿小结主要发生于皮肤、其次为心、肺、脾和浆膜等处。②血管炎：主要发生于小静脉和小动脉，轻重不一，少数严重者出现纤维素样坏死性动脉炎，常伴有血栓形成。
（二）各器官的病变
1．关节病变最常见，多为多发性及对称性，常累及手足小关节，尤其是近侧指间关节、掌指关节及蹠趾关节，其次为膝、踝、腕、肘、髋及脊椎等关节。
（1）滑膜病变：早期，主要病变在滑膜，可分为急性及慢性两阶段，两者间没有明显界限。
急性滑膜炎时关节肿胀，滑膜充血、水肿，表面滑膜组织可见灶性坏死和纤维素被覆。此期虽可见中性粒细胞浸润，但以淋巴细胞和巨噬细胞为主。关节腔内有混浊的乳状积液，或可见纤维蛋白凝块。
慢性滑膜炎具有较特征性的改变，表现为：①滑膜内有大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，并可形成淋巴小结，病程较久者可见生发中心。②滑膜细胞活跃增生，可形成多层状，并可见多核巨细胞。后者胞浆略嗜碱性，核有2～12个不等，多位于胞浆外围呈花环状排列。电镜下，增生的滑膜细胞以B型（纤维母细胞样细胞）为主，而多核巨细胞则形态上与A型滑膜细胞（巨噬细胞样细胞）相似。③滑膜绒毛状增生及血管翳形成。滑膜的慢性炎症，导致新生血管和纤维组织增生，滑膜呈不规则增厚，并形成许多绒毛状突起伸向关节腔。绒毛直径约1～2mm，长度可达2cm。上述淋巴小结常位于绒毛末端。滑膜内可见血管炎改变，或有灶性坏死，或小灶性出血和含铁血黄素沉着，滑膜和绒毛表面可见纤维素沉着。④滑膜内炎性肉芽组织向关节软骨边缘部扩展，形成血管翳（pannus），并逐渐覆盖和破坏关节软骨。
（2）关节软骨变化：急性滑膜炎可以消退而不累及关节软骨，但当炎症反复发作并转变为慢性时，关节软骨几乎必然受损。最早表现为基质的异染性减弱或消失，用甲苯胺蓝染色可以证实。关节软骨边缘形成的血管翳直接侵蚀破坏关节软骨，两者交界面可见软骨糜烂和小灶性坏死。随着血管翳逐渐向心性伸展和覆盖整个关节软骨表面，关节软骨严重破坏，最终被血管翳取代。 长期的慢性炎症和反复发作，滑膜不断增生，纤维组织日益堆积，关节腔内纤维素性渗出物又不断机化和瘢痕化，使关节腔变窄，同时关节软骨破坏和被血管翳取代，两关节面发生纤维性粘连，形成纤维性关节强直，最后可发展为骨性关节强直。由于关节周围肌肉痉挛及肌腱松弛，可造成关节脱位或半脱位，加重了关节畸形。
（3）关节相邻组织的变化：①慢性类风湿性关节炎会引起关节邻近骨组织吸收和骨质疏松以及关节软骨下骨质破坏，有时可见小囊腔形成，偶尔附近骨皮质被侵蚀破坏，可导致病理性骨折。这些改变与破骨细胞和巨噬细胞进行骨质吸收、长期应用皮质激素类药物治疗以及受关节炎症波及等有关。②关节附近肌腱、韧带和肌肉常受累，有局灶性淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润，偶见类风湿小结。肌肉有废用性萎缩。③关节病变的引流淋巴结肿大，淋巴组织增生，生发中心明显，偶见类风湿肉芽肿形成。2．关节以外的类风湿病改变并不常见，多伴发于有明显活动性关节病变者。
（1）皮下结节：是关节以外类风湿病中最常见者，见于约20%～25%的病例，多位于关节旁，最常于鹰嘴突等骨质突出和受压部位。单个或多个，大小由数毫米至2cm不等，质硬、无压痛。肉眼观呈灰白色，中央为黄*色坏死区，镜下呈典型类风湿性肉芽肿改变。皮下结节存在的时间较长，可持续数月或数年不退。
(2）心和肺等病变：类风湿性肉芽肿、血管炎和淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润等改变可出现于许多器官和组织，但较常见于心脏（心内膜、心肌和心外膜）和肺，最终导致心和肺灶性或弥漫性间质纤维化。偶尔引起心瓣膜变形和关闭不全。浆膜受累造成纤维素性心包炎和胸膜炎，最后引起心包和胸膜广泛增厚、粘连。
（3）血管病变：偶尔出现急性纤维素样坏死性动脉炎，常伴血栓形成和引起相应组织的梗死。主动脉亦可受累。
病因和发病机制
目前多认为本病属于一种自身免疫性疾病，其始动因子尚不清楚，可能是感染因子（如病毒、支原体或细菌等）进入人体后，其所含某些成分（如寡糖或糖肽碎片）被关节内滑膜细胞摄取并组合到滑膜细胞所合成的蛋白多糖中，使其结构发生改变而具抗原性。这种自身抗原不仅可使机体产生抗体（IgG），同时还导致IgG分子的Fc片段结构发生改变，形成新的抗原决定簇，从而激发另一种抗体形成，即类风湿因子（RF）。血清中RF最主要的成分是IgM，亦有IgG、IgA和IgE等。IgM型的RF约见于85%～95%的类风湿性关节炎患者，是临床诊断的重要指标。各种免疫球蛋白类型的RF与IgG形成的免疫复合物存在于血循环中。RF和免疫球蛋白可以在关节内合成并结合成免疫复合物，循环中RF-IgG复合物亦可以沉积于局部组织，这与关节和关节外器官和组织病变的发生有密切关系。关节滑膜内RF-IgG复合物可以固定及激活补体，产生C3a和C5a，吸引中性粒细胞和单核细胞渗出。中性粒细胞、单核细胞及滑膜细胞（A型细胞）吞噬了上述免疫复合物后，被激活并合成和释放溶酶体酶，包括中性蛋白酶、胶原酶等以及各种介质，如前列腺素、白三烯、IL-1等，导致滑膜及关节软骨的破坏。IL-1是类风湿关节炎的主要介质，由激活的巨噬细胞和滑膜细胞产生。IL-1可使滑膜细胞和软骨细胞合成和释放胶原酶和其他蛋白溶解酶，并抑制软骨细胞合成蛋白多糖，本身又是一种破骨细胞激活因子。滑膜内不仅有RF、各种免疫球蛋白及补体等，而且经免疫荧光和组织培养亦说明它们可由滑膜内B细胞和浆细胞产生。即使在始动因子（如感染因子）已不复存在的情况下，RF仍不断产生，结果导致炎症病变反复发作，成为慢性炎症。
研究结果表明，除上述体液免疫因素外，本病与细胞免疫亦有密切关系。随滑膜病变转为慢性，T细胞和浆细胞明显增加，其中主要是T4辅助细胞。T4与B细胞协同作用，参与RF和免疫球蛋白合成，滑膜内HLA-DR阳性巨噬细胞和树突细胞增加，与T4相互作用，亦与造成关节损害的免疫机制有关。
关于感染因子与本病的关系，近年来注意到EB病毒感染的作用。约65%～93%的类风湿性关节炎患者血清中有EB病毒核心抗体，而其他关节炎患者则仅为10%～29%；又本病患者细胞培养的B细胞，经EB病毒转化后可产生RF。
4．硬皮病 硬皮病（scleroderma）又名进行性系统性硬化症（progressive systemic sclerosis），以全身许多器官间质过度纤维化为其特征。95%以上的患者均有皮肤受累的表现；但横纹肌及许多器官（消化道、肺、肾、心等）受累是本病主要损害所在，病变严重者可导致器官功能衰竭，威胁生命。
病因和发病机制 本病病因不明，其发病可能与以下因素有关：
（1）胶原合成增加：体外培养证实，患者纤维母细胞合成胶原的能力明显高于正常人，合成超过降解，导致大量胶原纤维的积集；
（2）Ⅳ型变态反应：在皮肤病变中有T细胞浸润，所分泌的淋巴因子及其刺激巨噬细胞分泌的因子可刺激纤维母细胞大量合成胶原；
（3）自身抗体：50%患者有轻度高丙种球蛋白血症及多种自身抗体，包括RF，抗平滑肌抗体，抗核抗体等，可能由于抗原抗体免疫复合物的沉积或内皮细胞毒的作用，造成小血管内皮细胞损伤、血栓形成、管壁纤维化、管腔狭窄，导致组织缺氧而引起纤维间质增生。
病变
（1）皮肤：病变由指端开始，向心性发展，累及前臂、肩、颈、脸，使关节活动受限。早期受累的皮肤发生水肿，质韧。镜下，主要表现为小血管周围淋巴细胞浸润，毛细血管内皮细胞肿胀、基膜增厚、管腔部分阻塞，间质水肿，胶原纤维肿胀，嗜酸性增强。随着病变的发展，真皮中胶原纤维明显增加，并与皮下组织紧密结合，表皮萎缩变平，黑色素增加，钉突和附属器萎缩消失,小血管增厚、玻璃样变。晚期手指细而呈爪状、关节活动受限，有时指端坏死甚或脱落，面部无表情呈假面具状。
（2）消化道：约有1/2患者消化道受累，粘膜上皮萎缩，固有层、粘膜下层、肌层为大量胶原纤维所取代，血管周单个核细胞浸润。病变以食管下2/3段最严重，管腔狭窄，缺乏弹性。小肠、结肠也可受累。临床上出现吞咽困难、消化不良等症状。
（3）肾：叶间小动脉病变最为突出，表现为内膜粘液样变性，伴内皮细胞增生及随后的管壁纤维化、管腔明显狭窄，部分病例并有细动脉纤维素样坏死。临床上可出现高血压，与恶性高血压肾病变难以区别。约50%患者死于肾功能衰竭。
（4）肺：弥漫性间质纤维化，肺泡扩张、胞泡隔断裂，形成囊样空腔，本病是造成蜂窝肺的重要原因之一。
5．结节性多动脉炎 结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa）是全身动脉系统的疾病，表现为中小动脉壁的坏死性炎症。患者以青年人为多，有时也可发生在儿童及老人、男女之比为2～3:1。
病变各系统或器官的中小动脉均可受累，其中以肾（85%）、心（75%）、肝（65%）、消化道（50%）最为常见。此外，胰、睾丸、骨骼肌、神经系统和皮肤也可受累。
病变多呈节段性，以血管分叉处最为常见。内眼观，病灶处形成直径约2～4mm的灰白色小结节，结节之间的血管壁外观正常。镜下，急性期表现为急性坏死炎症，病变从内膜和中膜内层开始，扩展至管壁全层及外膜周围，纤维素样坏死颇为显著，伴炎细胞浸润尤以嗜酸性及中性粒细胞为多，继而有血栓形成。以后的进展是纤维增生，管壁呈结节性增厚，管腔机化阻塞和明显的动脉周围纤维化。值得注意的是早期炎性坏死变化及后期胶原化可同时存在。病变的主要后果是缺血性损害和梗死形成。
本病病变分布广泛，临床表现变异多端，患者常有低热、乏力、粒细胞增多以及多系统受累的症状，如血尿、肾功能衰竭、高血压、腹痛、腹泻、黑粪及周围神经炎等。病程快慢不一，经免疫抑制治疗，55%患者可存活。
病因与发病机制 病因和发病机制不明，动物实验提示，体液因素在本病的发生中起着重要作用。免疫荧光技术证实，人结节性多动脉炎血管壁中有免疫球蛋白和补体，有些还有HBsAg，约50%患者血清HBsAg或抗HBs阳性。
6．Wegener肉芽肿病 Wegener肉芽肿病是一种少见病，具有以下特点：①小血管急性坏死性脉管炎，可累有各器官的血管，以呼吸道、肾、脾最常受累。表现为小动脉、小静脉管壁的纤维素样坏死，伴弥漫性中性和嗜酸性粒细胞浸润；②呼吸道肉芽肿性坏死性病变，可累及口、鼻腔、鼻旁窦、喉、气管、支气管和肺。病变为由大量积集的单核巨噬细胞、淋巴细胞以及少量多核巨细胞、类上皮细胞、纤维母细胞组成的肉芽肿，中央可陷于成片凝固性坏死。肉眼常形成明显的肿块，表面则因坏死溃破而有溃疡形成；③坏死性肾小球肾炎，表现为在局灶性或弥漫增生性肾小球肾炎的基础上，有节段性毛细血管袢的纤维素样坏死，血栓形成，如未经治疗可发展为快速进行性肾炎，病程凶险，出现进行性肾功能衰竭。
本病的病因不明，由于有明显的血管炎，并于局部可检得免疫球蛋白和补体，提示其发病与Ⅲ型变态反应有关。但呼吸道出现的肉芽肿和坏死性病变，又提示可能与Ⅳ型变态反应有关，临床上应用细胞毒药物大多能使本病缓解。
