小细胞恶性肿瘤是指光镜下不易区分，组织来源不易确切诊断，形态以小圆细胞为主的一类恶性肿瘤。因其中每种肿瘤各有不同的生物学特性，治疗方法和预后也不尽相同，所以应用先进的病理学方法将其进一步分类．不但有学术意义，而且有一定的实用价值。
恶性小圆细胞肿瘤（MSRCT）罕见, 是近10年才明确界定的一类恶性肿瘤，为一组细胞形态相近而组织学结构呈弥漫分布的肿瘤，尤其当某些肿瘤分化很差时，仅凭HE切片光镜观察，诊断十分困难，误诊率较高。免疫组化技术的应用，为诊断这些病理形态学上难以明确来源的肿瘤提供了新的诊断方法，提高了诊断准确率。例如，未分化癌细胞当表现为圆形细胞，弥漫分布不呈巢状，尤其转移到淋巴结使得淋巴结结构破坏时，与恶性淋巴瘤难以鉴别。上皮性标记物（KET、 EMA或CEA）与LCA联合标记，前者阳性可肯定为来源于上皮细胞组织的癌。
一、恶性小圆细胞肿瘤的种类和免疫组化特征[1]
池鸣鸣等应用免疫组织化学ABC法对98例恶性小圆细胞肿瘤（MSRCT）免疫组化表型及病理形态进行研究，结果表明，神经母细胞瘤、嗅神经母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤、肺神经内分泌癌的免疫组化特征为NSE阳性，而Des阴性；未分化癌KET、EMA、CEA阳件；胚胎性横纹肌肉瘤MG、Vim、Des呈阳件反应；尤文氏肉瘤Vim阳件，有些病例NSE阳件；未分化滑膜肉瘤Vim阳件，部分病例KET、EMA阳件；无色素性恶性黑色素瘤HMB45阳性。LCA是恶件淋巴瘤特异件标记； HCG、AFP可作为精原细胞瘤的标记。
二、骨与软组织小细胞恶性肿瘤[2]
那加等对22例小细胞恶性肿瘤行临床、病理形态和多种免疫组化与电镜观察分析，对小细胞恶性肿瘤进行科学的病理学分类。结果如下，将 22个病例分为 4组：（1）Ewing瘤和神经内分泌肿瘤组 9例（骨内Ewing瘤3例、骨外者1例，Askin瘤1例，原始神经外胚层肿瘤1例，节细胞性神经母细胞瘤1例和神经内分泌癌2例）；（2）胚胎性横纹肌肉瘤8例；（3）结外恶性淋巴瘤3例；（4）腹腔内硬化性小圆细胞瘤和小细胞恶性间皮瘤各1例。结论认为：小细胞肿瘤的种类繁多，对其诊断应密切结合临床，同时辅以多种特殊检查。
三、骨的小圆细胞性肿瘤[3, 4]
以小圆细胞为主要特征的骨肿瘤发病率低，其中大多属高度恶性肿瘤，诊断常需要结合临床
