变啦减脂虎和脂老虎的区别

2020-09-04 健康养生 102阅读
进行性肌营养不良:不是绝症,但须谨慎!
不是“营养短缺”惹的祸
几年前,当一位朋友带着他7岁的儿子到北京来就医时,记者第一次知道了进行性肌营养不良这种病。几年时间里,孩子的病情愈来愈重,朋友也愈加憔悴。进行性肌营养不良真的是一种非癌症的绝症吗?记者走进解放军总医院神经肌病研究室,走近在研究和治疗进行性肌营养不良方面卓有成就的沈定国教授。
望文生义,常有家长提出这样的问题:我的孩子营养状况很好,为什么还会得“肌营养不良”?沈教授解释说,其实进行性肌营养不良并非人体营养“短缺”所造成的营养不良,它是一类疾病的名称,是一大组肌肉组织变性疾病,造成肌肉萎缩、肌肉力弱,出现不同程度的运动障碍。当影响下肢肌肉时,出现上楼、爬坡、蹲下起立困难;波及上肢肌肉时,上肢不能抬举,还可以出现脊柱和关节畸形。
进行性肌营养不良是怎样发病的呢?沈教授认为,进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上的基因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力量而不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。
预防做个产前诊断 发现切莫胡乱补钙
经常有人询问:家中已有一患假肥大型肌营养不良的人,生的孩子是否也有肌营养不良的风险?是否可以进行检测?沈定国教授说,假肥大型进行性肌营养不良是通过性连遗传,将疾病基因带给下一代。因此可以通过现代分子生物学手段进行检测。对于生育过假肥大型肌营养不良患儿的孕妇,产前诊断是重要的预防肌营养不良患儿出生的措施。可在妊娠四个月时取绒毛膜、绒毛细胞或羊水细胞来检测,判断胎儿是否为严重的杜兴型假肥大型进行性肌营养不良,如果是,应终止妊娠。
沈教授说,要做到及早发现进行性营养不良,必须避免认识上的三个误区:
1.有些孩子开始走路的时间晚,走快时容易摔跤,不会跑,家长往往以为是缺钙,一些非专科医师也认为是缺钙了,需要补钙。实际上这是进行性肌营养不良的早期表现。遇到这种情况最好去一些大的综合医院看病,明确是否为肌营养不良所致,不要认为“软”就补钙。
2.有些进行性肌营养不良患儿,因入托、上学或感冒、发烧,在查体的时候发现转氨酶增高,被误认为得了肝炎,甚至住进传染病院进行治疗,直至肌无力症状出现才被明确诊断。
3.有些家长认为假肥大型进行性肌营养不良病人,预后都不好,常常会产生悲观情绪,不积极治疗。其实,假肥大型进行性肌营养不良可分为严重型和良性型,良性型发病晚,症状轻,甚至可完成大学教育,参加工作,有些病人有跟正常人相同的生存时间。
并非都是绝症 预后要看类型
进行性肌营养不良有不同类型,它们的临床症状、疾病严重程度、功能损害、预后也不相同。
1.假肥大型肌营养不良:分为严重的杜兴型和良性的贝克型,前者发病率大致为出生3500个男婴中有1名患儿(女婴一般不发病),出生后正常,开始走路时间较晚,行走缓慢易摔倒。3岁左右出现症状,走路时左右摇摆似鸭步,腰部前凸,仰卧起立时必先翻身俯卧,以双手掌撑地成跪位,再双手撑膝盖、大腿才能直立。蹲下起立时双手均需支撑膝盖才能起立。7岁以后症状一年比一年重,14岁以前丧失行走能力。贝克型肌营养不良比杜兴型少,多在5岁后出现肌肉力弱,病情进展比较缓慢,成年后可有不同程度的运动困难。
2.面肩肱型肌营养不良:表现为面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三头肌萎缩无力,可出现双眼闭合无力,吹哨、鼓腮、双肩上抬困难。
3.肢带型肌营养不良:表现为骨盆带肌肉萎缩无力,走路呈鸭步,患者上楼、蹲下起立困难。也可表现为上肢肩带肌萎缩无力,出现“翼状肩胛”、斜方肌、胸大肌萎缩,抬举上肢困难。
4.远端型肌营养不良:主要表现为四肢的远端,手肌及足背伸屈困难,不能用足尖、足跟行走。
5.强直性肌营养不良:表现为面肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌、肩带肌、四肢肌肉萎缩。表现用力或握拳后,松开困难,天气寒冷的情况下可加重本病。
增加营养 超量运动 轻信广告
治疗存在三误区
沈教授提出治疗进行性肌营养不良的三个误区:
1.有人认为,肌营养不良就是孩子营养不足,或者认为孩子太可怜,因此大力给孩子增加营养,鼓动多吃。其实,过多摄入营养、过量进食以及由于病人运动减少可引起肥胖,会进一步降低患者的行动能力,给家长和患者带来很大困难。病人的饮食应以低热量、低脂肪、低糖、足量蛋白、高维生素为主,可以少量多餐。
2.假肥大型进行性肌营养不良病人,较早出现运动困难。一些家长让患儿加强锻炼,超量运动,另一些家长则不让孩子多运动,这两个做法都是不正确的。应该让患儿适量运动,在体力允许的范围内坚持运动,但不要引起疲劳。有些运动如游泳、骑车、室内健身,打电脑等要积极提倡。做一些康复训练,可改善心、肺功能。患者需要心理疏导,以保持健康的心态,提高生活质量。
3.轻信广告、传言,得病乱投医。由于肌营养不良病迄今没有特效治疗方法,因此虚假的广告到处飞,一些专科医院的门口聚了不少医托,许多家长不明真相,轻信宣传,花去许多冤枉钱,甚至弄巧成拙。实际上许多治疗方法现在处于研究和探索阶段,希望广大患者及家长要了解目前治疗水平的真实情况,要治愈肌营养不良,尚需要时间。
药到病除可能吗?
药到病除,这是患者及家属的迫切想法。但对进行性肌营养不良研究多年的沈教授肯定地说,目前还没有一种药物可以最终治疗假肥大型进行性肌营养不良,或控制疾病的发展。但他表示,有些药物和治疗方法有助于在一定时间内改善肌肉力量及改善功能。
1.联苯双脂有稳定肌细胞膜的作用,可减轻肌细胞的坏死,保护肌细胞膜防止因损伤引起的酶漏出,且价格便宜。
2.强的松对延缓肌细胞变性、改善肌力有一定作用,7~9岁年龄段的病人使用,可改善肌肉力量,但需在有经验的医师指导下应用,防止副作用。
3.按摩可以防止早期出现关节畸形。
4.近年来的研究证明,口服肌酸可以使肌肉从疲劳中恢复过来,增加肌力。
5.进行性肌营养不良的病因是基因突变,因此基因治疗为根本治疗,目前基因治疗还处于实验阶段。
6.肌细胞移植治疗肌营养不良的研究在国外进行了十多年,目前还没有确切的临床疗效。
7.骨髓干细胞移植将提供一个新的肌肉前质细胞,并可运输至人体各个肌肉部位,发育成肌肉纤维,有广泛的前景。
专家风采
穿过解放军总医院神经肌病科的走廊,坐着的,站着的,大都是等候就诊的进行性肌营养不良症的患者———多数都是孩子。沈定国教授在出诊室和他的助手紧张地忙碌着。采访沈定国并不容易,他太忙了。
沈定国毕业于北京医科大学。他是解放军总医院神经肌病研究室主任、北京市神经肌肉病会诊中心负责人、主任医师、教授、博士生导师。
尽管进行性肌营养不良还是医学界一个难以攻克的顽症,但沈教授仍充满信心。他告诉记者,目前科学研究发展迅速,治疗技术日益完善,相信在不远的将来,能够寻求到一种可靠、有效的治疗肌营养不良的方法。他希望通过《健康时报》,告诉患者及他们的亲人,不能盲目相信各种号称能根治此病的灵丹妙药,但也不要太过悲观,应正确认识,合理安排自己的日常生活,满怀信心,珍惜生命的每一分钟。沈教授出诊时间是每周二下午,地点为解放军总医院神经肌病科门诊。
声明:你问我答网所有作品(图文、音视频)均由用户自行上传分享,仅供网友学习交流。若您的权利被侵害,请联系fangmu6661024@163.com