多于出生时或出生后不久发病，好发于头面部或颈部，尤其见于头皮。多数为单发。头皮损害表面无毛发生长。在儿童期，表现为一局限性表面无毛的斑块，稍隆起，表面光滑，有蜡样光泽，淡黄色。至青春期损害增厚扩大，表面呈乳头瘤样隆起。老年患者皮损多呈疣状，质地坚实，并可呈棕褐色。少数病人在本病的基础上可发生附件肿瘤，如汗腺肿瘤，甚至可发生转移。伴发其他系统如神经系统的异常，称为皮脂腺痣综合征，后者是表皮痣综合征的一个亚型。
多于出生时或出生后不久发病，好发于头面部或颈部，尤其见于头皮。多数为单发。头皮损害表面无毛发生长。在儿童期，表现为一局限性表面无毛的斑块，稍隆起，表面光滑，有蜡样光泽，淡黄色。至青春期损害增厚扩大，表面呈乳头瘤样隆起。老年患者皮损多呈疣状，质地坚实，并可呈棕褐色。少数病人在本病的基础上可发生附件肿瘤，如汗腺肿瘤，甚至可发生转移。伴发其他系统如神经系统的异常，称为皮脂腺痣综合征，后者是表皮痣综合征的一个亚型。
