1.实验室检查血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素及碱性磷酸酶升高，转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞计数增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分患者的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。2.辅助检查（1）胆道造影检查 是确定诊断和病变范围最具说服力的方法，包括ERCP（经内镜逆行性胰胆管造影术）、PTC（经皮肝穿刺胆管造影）、术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等。（2）超声检查 常规腹部超声有助于筛选可疑患者，胆道造影同时行腔内超声有助于明确诊断。（3）磁共振胆道造影（MRC） 属于无创性胆管树显像技术，为明确诊断提供帮助。（4）CT 可显示患者肝内胆管的扩张和变形。若CT显示胆管树不规则分支或局灶性扩张，则提示患病的可能。（5）肝脏组织学检查 大部分患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常。
