过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症,是一种毛细血管变态反应性疾病,病变主要累及皮肤、粘膜、胃肠、关节及肾脏等毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。
[病因]
病因不明,可能与细菌、病毒、寄生虫感染、食物、药物、植物花粉及昆虫咬伤等过敏原诱发因素有关。
病变部位血管周围有中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸细胞及浆细胞浸润,真皮层血管周围有IgA(少量IgG,IgM)沉着。合并肾炎时,血中冷球蛋白可增高。
[临床表现]
发病前多数有呼吸道感染、发热、头痛、乏力、纳差等驱症状,少数可有腹痛、腹泻、呕吐、便血等胃肠道疾病。临床主要表现为皮肤紫癜,初起可为荨麻疹样,数小时后皮疹出血,渐变为暗红色,消退时遗有褐斑。紫癜成批出现,数日消退,但可反复出现,呈对称分布,以四肢伸侧为多。另外少数患者尚有关节肿胀、疼痛,关节腔渗出等症状及浮肿、少尿、蛋白尿、血尿等肾脏损害改变。个别病人尚有头痛、偏瘫、抽搐、昏迷等神经症状及咯血、哮喘等呼吸道症状。
[诊断要点]
(1)青少年多见,春秋季好发病。
(2)发病前有上呼吸道感染史及发热、头痛、倦怠、纳差等前驱症象。
(3)皮肤紫癜常对称分布,以四肢伸侧多见,分批出现,数日消退,但可反复出现。
(4)关节症状可有疼痛、肿胀,多累及膝、踝关节,呈游走性疼痛,关节腔可有渗血,但不化脓,不留后遗症。
(5)阵发性脐周或下腹部绞痛或持续性钝痛,并伴有恶心呕吐、腹泻、便血、腹部有压痛,但无肌紧张及反跳痛。
(6)肾脏受损多在发病后1~8周出现,表现为浮肿、少尿、蛋白尿、血尿、高血压,严重者可导致慢性肾功能衰竭,一般多见于儿童。
(7)少数病人尚有头痛、偏瘫、抽搐、昏迷等神经损害症状及咯血、哮喘等呼吸道症状。
(8)实验室检查可有毛细血管脆性试验阳性,白细胞计数正常或轻度增高,血小板计数及出凝血时间均正常,IgG可增高。
[鉴别诊断]
(1)单纯紫癜患者应与血小板减少性紫癜、感染性血管性紫癜等鉴别,参见“血小板减少性紫癜”。
(2)关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别,后者常有风湿活动,血清抗“O”抗体及血沉明显增高和增快,主要表现急性游走性、不对称性多关节炎,呈红、肿、热及触痛,运动受限等,可助鉴别。
(3)腹痛型过敏性紫癜患者应与急腹症相鉴别,前者除有腹痛、腹泻外,一般无肌紧张及反跳痛,而急腹症除腹痛外,尚有肌紧张及反跳痛等,可助鉴别。
[家庭应急处理]
(1)避免接触过敏物质。
(2)消除慢性感染病灶,驱除肠道寄生虫。
(3)出血时可使用大剂量维生素C、安络血及止血敏等改善血管通透性和脆性药物。
(4)腹痛时可用解痉药物如普鲁本辛、阿托品等,未穿孔者,可用热敷,也可达止痛作用。
(5)服苯海拉明25~50mg或扑尔敏4mg,每日2~3次等抗过敏药物,若同时配用10%葡萄糖酸钙常规量使用时,效果更好。
(6)口服强的松每日30~40mg,分次服用,症状好转后减量,疗程3~4个月,对减轻出血、腹痛、关节痛有明显效果。
(7)有肾脏损害而用其它疗法无效时,可在皮质激素应用基础上加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤,50mg/次,每日2~3次,见效后必为每日25~50mg/次维持治疗,待蛋白尿转阴后,改为隔日顿服,疗程为6个月。
(8)伴有穿孔等急腹症和严重出血性休克时,应尽快送往医院抢救。
本病常能治愈,但可复发。本病的病程平均4周(1~6周)。病程长短与下列因素有关:(1)急性期的严重程度;(2)重要器官是否受累;(3)是否反复发作。单纯皮肤型者和关节型者病程较短,约1~2周;腹型者病程约3~5周;肾型者病程最长,可达4~5年以上。本病预后一般良好。皮肤型、关节型预后较好,腹型若无肠套叠、肠梗阻等并发症者预后也好。肾型者大多数经治疗可以恢复,若迁延不愈则发展为慢性肾功能衰竭甚至尿毒症。